中国首个扩张型心肌病诊疗指南发布

来源:心肌作者:[db:作者] 2020-02-14 18:12:31 阅读:1238
扩张型心肌病是一种异质性心肌病,是慢性心力衰竭最常见的原因之一。严重病例可能会出现致命性心律失常和猝死。DCM治疗目前仅限于心力衰竭和心律失常治疗。如何早期诊断扩张型心肌病,明确病因,提高临床诊断水平?如何在早期有效干预DCM的发病机制和病因,提高临床治疗能力?4月21日,中华医学会心血管疾病学分会和中国心肌炎心肌病协作组制定的《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》(以下简称“指南”)充分引用了中国专家研究心肌病的临床证据,为心肌病的诊断和治疗带来了一些创新的思路和方法。

全文下载链接:中国扩张型心肌病诊断和治疗指南

指南充分引用了中国DCM病因学的临床观察研究和随机多中心临床试验,重新定义了扩大型心脏病的治疗,并强调需要早期诊断和早期干预以降低扩大型心脏病的死亡率。中国特色的扩张型心肌病指南为我国扩张型心肌病的诊断和治疗提供了新的理念和方法,对规范我国扩张型心肌病的诊断和治疗标准具有里程碑意义。

DCM的病因诊断和生物标志物检测

指南将DCM分为原发性和继发性,原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。获得性心肌病是指由遗传易感性和环境因素引起的扩张型心肌病。以抗心肌抗体为免疫标记,提出了免疫DCM的类型。继发性心肌病是指涉及心肌的系统性疾病,而心肌疾病只是系统性疾病的一部分。

指南提倡对DCM进行病因诊断。生物标志物检测、遗传标记基因检测和免疫标记抗心肌抗体检测被推荐用于家族性心肌病和免疫性心肌病的病因诊断。病史询问有助于酒精性心肌病和围产期心肌病的临床诊断。

DCM的早期诊断线索与筛查

如何提高DCM早期诊断水平,DCM早期诊断路径具有实用性。对于家族性DCM的家系人群和曾有病毒性心肌炎病史的患者,推荐进行DCM早期筛查:

有无法解释的心脏结构和/或功能变化:以下之一:①左心室增大但左心室射血分数正常(LVEF):左心室舒张末期内径年龄和体表面积预测值的2倍±5%标准差;②LVEF 45% ~ 50%;③心电图传导异常;

检测出与心肌病变有关的基因变异;

血清抗心肌抗体试验呈阳性;

磁共振平扫与延迟增强成像检查显示心肌纤维化。

2016年1月,欧洲心脏病学学会(ESC)将抗心肌抗体列为DCM早期筛查标志物。该指南列举国内外资料,在41%~85%的特发性DCM、60%的家族遗传性DCM和46%~60%的围生期心肌病患者检出抗心肌抗体阳性。该指南推荐,对于心脏扩大非缺血性心衰患者,常规检测抗心肌抗体,提供DCM免疫诊断,指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。

DCM的早期病因治疗

降低DCM死亡率需要早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段,该指南积极推荐针对DCM病因治疗,包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗,可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出DCM免疫学治疗的方法。

1.阻止抗体致病作用的治疗

指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗L-CaC抗体阳性患者早期应用β受体阻滞剂和地尔硫治疗。

2.免疫吸附治疗

近20年来,免疫吸附和免疫球蛋白补充(IA/IgG)治疗DCM的模式逐渐成熟,开展了大量单中心小样本和多中心临床试验,清除抗心肌抗体均获得良好结果,IA/IgG治疗可用于DCM抗心肌抗体阳性患者。

3.免疫调节治疗

中国第十二个五年计划多中心随机双盲安慰剂对照QLQX-DCM临床试验,证明芪苈强心胶囊对新诊断的DCM患者具有免疫调节作用和改善心功能。

4。神经激素拮抗疗法

在DCM早期阶段(NYHA Ⅰ级),积极推荐β受体阻滞剂和ACEI/ARB,可减少心肌损伤和延缓病变发展,显著改善成人心衰和DCM患者的预后。

在DCM中期(NYHAⅱ~ⅲ级),针对心力衰竭病理生理机制的三个主要系统(交感神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统、钠尿肽系统)的三种神经激素拮抗剂(β受体阻滞剂、ACEI/ARB/醛固酮受体拮抗剂(MRA)、血管紧张素受体脑啡肽酶抑制剂(arni))已被证明可降低心力衰竭患者的发病率和死亡率。

文献索引:中华医学会心血管疾病学分会,中国心肌炎心肌病合作组。中国扩张型心肌病诊断和治疗指南。临床心血管疾病杂志。2018.34(5): 421-434。

本文由《国际循环》、《新华网》、《大楚网》等综合而成。

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